主动脉夹层超声波图
概述
主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年50-100人/10万人群，随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。
基本概述
主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissectin ghematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。
本病少见，发病率为每年每百万人口约5～10例，但多急剧发病，65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。
分类
根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，可分为A型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉、弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉。B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。
病理病因
病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织，使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠，也可造成主动脉夹层；饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。
病理变化
基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，Ⅱ型局限于升主动脉，Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。
主要分型
De Bakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型 ： I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉。Daily 和Miller 提出凡升主动脉受累者为A 型（包括I 型和II型），又称近端型；凡病变始于降主动脉者为B 型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。
临床症状
（一）疼痛
夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。
（二）高血压
患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。
（三）心血管症状
①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。
②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。
③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。
④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。
⑤胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。
（四）神经症状
主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。
（五）压迫症状
主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。
并发症
由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等，也是导致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。 对本病进行不同的手术治疗，其并发症也不相同，此处将详细地介绍一下主动脉夹层覆膜支架腔内修复术围术期的并发症。
1、升主动脉夹层:术中和术后并发升主动脉夹层较常见。其最严重的结果是升主动夹层破裂,心脏压塞而导致死亡。如果及时发现，患者可以存活。升主动脉夹层无疑是最严重的并发症。其原因可能有以下几点：
(1)术中操作各种导丝、导管及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。
(2)头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架,头端较尖,其与主动脉壁紧密接触,随着动脉的搏动,两者会有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
(3)支架选择过大覆膜支架越大,其径向张力越大,可能造成主动脉损伤。
(4)患者本身血管壁的条件患者有结缔组织病时,其自身血管壁较脆弱,不能承受覆膜支架支撑。
2、原发破口未完全封闭:有些术后内漏的患者，其假腔可长期保持通畅,其内可部分形成血栓，降主动脉直径受影响可增大亦可不增大。有些术后内漏患者内漏可消失,假腔内完全形成血栓。支架内漏是较为常见的并发症,内膜破口越大,离左锁骨下动脉开口越近,越容易产生内漏。即便将左锁骨下动脉开口完全封闭,也不能完全避免内漏。
3、急性肾功能衰竭
4、脑血管意外：有些患者可于术中发生脑梗死而导致偏瘫。发生严重并发症的患者可出现脑出血而死亡，多发生于术后血压较高的患者。术中脑梗死发生原因不明,可能与术中动脉硬化斑块脱落和术中控制性低血压有关。术后脑出血与高血压有关。主动脉夹层的患者往往合并高血压、动脉硬化。
5、外周血管损伤
